43.一位31歲男性，過去無特殊病史，因血尿與倦怠無力而被送到急診求診。身體診察呈現結膜蒼白與多處皮膚 瘀青。實驗室數據顯示：白血球3,000/μL，分類blast 5%，promyelocyte 67%，segmented neutrophil 5%， lymphocyte 18%。血紅素9.0 g/dL，血小板31,000/μL，lactate dehydrogenase（LDH）1549 U/L（參考區間140 ～271）。FDP（fibrin degradation product）131.8 μg/mL（參考值＜4.6），D-dimer＞35.2 μg/mL（參考值＜ 0.56）。其血液抹片之異常細胞顯示如下圖所示。以下關於這位病人最可能的疾病之治療，何者錯誤？
6018f1cc4d8a4.jpg
(A)一般而言，此種疾病在現代的治療之下，長期存活率非常高
(B)對於這位病人，目前研究顯示tretinoin加上arsenic trioxide的處方，免除傳統的chemotherapy，也可以達到很 好的治療效果
(C)arsenic trioxide可能引起QT interval的延長，增加發生arrhythmia的風險。因此使用此藥物時，要定期監測 EKG
(D)單獨tretinoin持續使用，不加上其他療法，也可以維持長期的疾病控制

答案：登入後查看
統計： A(31), B(19), C(22), D(565), E(0) #2625798

詳解 (共 2 筆)

#6111138
### 診斷分析根據提供的實驗室數據和血...
(共 2002 字，隱藏中）
前往觀看
11
0
#6472915

題幹重點整理：

  • 18歲男性，鞏膜黃染、無其他異常

  • 血液數據顯示：

    • Hb 正常（13.3 g/dL）

    • MCV 正常（84.5 fL）

    • MCHC 增高（37.0 g/dL）❗

    • 總膽紅素升高，以間接型為主（總 4.63、直接 0.77）

    • LDH 正常

    • Haptoglobin 下降（<30）→ 溶血指標

    • Coombs test 陰性（排除免疫性溶血）

  • 家族史陽性（爸爸、祖父）

  • 伴隨 膽結石

  • 血抹片圖示（雖未顯示，依情境可推測）

? 初步診斷推論：

這是一個慢性非免疫性血管外溶血性貧血，最典型的診斷是：

? 遺傳性球狀細胞症（Hereditary spherocytosis, HS）

? Hereditary Spherocytosis 核心特徵：

特徵 說明
溶血性貧血 慢性、間接型高膽紅素、haptoglobin↓
Coombs test 陰性 排除自體免疫性溶血
MCHC 增高 很有特異性的 HS 指標
血抹片：spherocytes 小、圓、無中間淡色區
家族史陽性（常染色體顯性） 常見於父系或直系血親
膽結石（pigment stone） 由於長期溶血造成
溶血屬性：血管外 在脾臟被吞噬破壞，不是血管內
治療：脾臟切除（splenectomy） 可減少溶血，改善貧血與黃疸，但須慎重考慮（如重度症狀、Hb < 10 等）
ㅤㅤ

✅ 選項解析：

(A) ❌ 錯誤 —「這個病人主要是血管內的溶血」

  • 錯在這裡！

  • HS 屬於血管外溶血（extravascular hemolysis），紅血球主要在脾臟被破壞。

  • 若是血管內溶血（如 G6PD、PNH、MAHA），會見到：

    • 更高 LDH

    • 明顯低 haptoglobin

    • 血尿、血紅素尿

  • 本題病人 LDH 正常、無血紅素尿，符合 血管外溶血。

(B) ✅ 正確 —「脾切除是可行，但非嚴重不建議」

  • 治療 HS 的標準選項，但若非重度溶血或症狀干擾生活，則不建議早期進行脾切除。

  • 若切除，術前需接種肺炎鏈球菌、B 型流感嗜血桿菌與腦膜炎雙球菌疫苗。

(C) ✅ 正確 —「感染會加劇症狀」

  • 發燒或感染時紅血球破壞速率上升，可能導致急性黃疸或一過性貧血惡化。

(D) ✅ 正確 —「RBC membrane-cytoskeleton異常所致」

  • 通常是 ankyrin、spectrin、band 3 或 protein 4.2 突變，導致紅血球形狀不穩，易被脾臟破壞。

✅ 正確答案：

(A) 這個病人主要是血管內的溶血 ← ❌ 錯誤敘述

0
1