5.嬰兒出生後無法進食，持續使用靜脈營養（parenteral nutrition）。第40天後出現黃疸、糞便呈極淡黃色，實驗室檢查值：ALT（alanine aminotransferase）為125 U/L，serum total bilirubin 為12 mg/dL，conjugated bilirubin為5.6 mg/dL。下列何者最不可能是此嬰兒黃疸之原因？
(A)新生兒膽道閉鎖（biliary atresia）
(B)新生兒肝炎症候群（neonatal hepatitis syndrome）
(C)靜脈營養導致之膽汁滯留（parenteral nutrition cholestasis）
(D)吉伯特氏症候群（Gilbert syndrome）

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統計： A(62), B(32), C(16), D(400), E(0) #3378426

詳解 (共 2 筆)

#6428115
題目重點： 無法進食，持續使用靜脈營...
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undefined abnormalities giving rise to mechanical obstruction of bile flow or to functional impairment of hepatic excretory function and bile secretion (see Table 383.1 ). Mechanical lesions include stricture or obstruction of the common bile duct; biliary atresia is the prototypic obstructive abnormality. Functional impairment of bile secretion can result from congenital defects or damage to liver cells or to the biliary secretory apparatus.
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  • 分析實驗室數據

    • 總膽紅素 12 mg/dL 偏高，表示有黃疸。
    • 結合型膽紅素 (conjugated bilirubin) 5.6 mg/dL 佔總膽紅素的比例偏高 (5.6 / 12 = 47%)，表示此嬰兒的黃疸屬於 結合型高膽紅素血症 (conjugated hyperbilirubinemia)，這通常表示肝臟或膽道系統出現問題。
    • ALT 125 U/L 偏高，ALT 是一種肝臟酵素，升高通常代表肝細胞受損。

  • 接著，分析各選項與此案例的相關性

    • (A) 新生兒膽道閉鎖（biliary atresia）: 膽道閉鎖是新生兒 結合型高膽紅素血症 的常見原因，通常會導致黃疸、糞便顏色變淡（甚至呈灰白色），以及肝臟酵素升高。此案例的黃疸和糞便顏色符合膽道閉鎖的表現，且 ALT 偏高也可能是肝臟損傷的表現。膽道閉鎖通常需要在出生後 45-60 天內進行手術治療。因此，膽道閉鎖是此案例需要考慮的診斷。

    • (B) 新生兒肝炎症候群（neonatal hepatitis syndrome）: 新生兒肝炎是指各種原因引起的肝細胞發炎，通常也會造成 結合型高膽紅素血症，以及肝臟酵素升高。此案例的黃疸、糞便顏色和 ALT 值都符合新生兒肝炎的可能表現。許多原因可能造成新生兒肝炎，包括感染、代謝性疾病等。因此，新生兒肝炎也是此案例需要考慮的診斷。

    • (C) 靜脈營養導致之膽汁滯留（parenteral nutrition cholestasis）: 長期靜脈營養是造成嬰兒膽汁滯留 (cholestasis) 的常見原因，尤其是使用大豆油為基礎的脂肪乳劑。靜脈營養相關的膽汁滯留通常表現為 結合型高膽紅素血症 和肝功能指數異常 (如 ALT 升高)。此案例中，嬰兒長期使用靜脈營養，且出現黃疸、糞便顏色改變、以及肝指數異常，符合靜脈營養導致之膽汁滯留的表現。因此，靜脈營養導致之膽汁滯留是此案例一個非常可能的診斷。

    • (D) 吉伯特氏症候群（Gilbert syndrome）: 吉伯特氏症候群是一種遺傳性的膽紅素代謝異常，主要是因為 UDP-glucuronosyltransferase (UDPGT) 酵素活性降低，造成 非結合型高膽紅素血症。在吉伯特氏症候群中，結合型膽紅素通常不會升高，且肝功能指數通常正常，沒有其他肝臟疾病的證據。此案例的數據顯示結合型膽紅素明顯升高，因此吉伯特氏症候群與此案例的狀況並不符合。

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