73.關於肌纖維發育不全（fibromuscular dysplasia）的敘述，下列何者最恰當？
(A)頸動脈較腎動脈更常見
(B)頸動脈病灶易發生在頸動脈分支處（carotid bifurcation）
(C)血管攝影檢查可發現串珠狀（string string of beads）擴張及狹窄 beads
(D)男性較女性多

肌纖維發育不全（Fibromuscular Dysplasia, FMD）是一種少見的、非發炎性、非動脈粥樣硬化性的血管疾病，主要影響中小型動脈，造成動脈壁異常增生，導致狹窄、擴張、動脈瘤，甚至夾層等變化。

? 病因與病理生理

• 病因未明，可能與遺傳、賀爾蒙（尤其是雌激素）、機械性應力有關。

• 根據病理發生的層次不同，可分為數種亞型（但實務上較少分類）：

  • 內膜型（intimal fibroplasia）

  • 中膜型（medial fibroplasia） ⭐️最常見，佔約85–90%，影像上呈現「串珠狀」（string of beads）

  • 外膜型（perimedial fibroplasia）

? 好發部位

• 腎動脈：最常見，會引起續發性高血壓

• 顱頸部動脈（特別是內頸動脈 distal ICA）：第二常見，可造成腦部症狀

• 其他可受影響的血管包括：椎動脈、內臟動脈、腸系膜動脈、下肢動脈等

?‍⚕️ 流行病學

• 發病年齡：多為年輕女性（20–60 歲）

• 女性：男性 ≈ 9：1

? 臨床表現

依照影響的動脈而異：

腎動脈：

• 續發性高血壓（最常見表現）

• 難以控制的高血壓或年輕人高血壓

• 腎功能惡化（若嚴重狹窄）

頸動脈或椎動脈：

• 頭痛（常為偏頭痛樣）

• 頭暈、暈厥

• 難以解釋的神經學症狀

• 一過性腦缺血發作（TIA） 或 中風

• 頸動脈夾層（dissection）

? 診斷

影像學為主：

• 腎動脈攝影或 CTA/MRA：觀察串珠狀變化

• 數位減影血管攝影（DSA）：黃金標準，但侵入性

• 超音波（如杜卜勒）：初步篩檢工具

? 治療方式

依受影響的部位與嚴重程度調整：

一般原則：

• 控制高血壓（ACEi、ARB、beta-blocker）

• 抗血小板（如 aspirin）用於顱頸動脈型 FMD

血管介入：

• 腎動脈型 FMD：經皮氣球擴張術（PTRA） 是首選，不一定需要放支架

• 嚴重狹窄或持續症狀無法控制時考慮

? 預後

• 多數 FMD 為慢性穩定性疾病，但少數可有進展

• 若早期診斷、適當治療，預後良好

? 小重點複習