isoleucine和valine參與奇數碳脂肪酸氧化,經轉胺氧化代謝產生propionly CoA,再經轉位代謝為succinyl CoA進入TCA cycle。轉位作用需要B12參與,若缺乏B12,尿液中的methylmalonic acid(MMA)排出量會增加