51. 痙攣是特定肌肉不隨意、快速且刻板的運動。下列哪一類學生具有這種異常，可能 會眨眼或一再地抽鼻涕。範圍從輕微至嚴重，包括臉部、其他身體及口頭聲音的痙 攣？
(A)亞斯伯格症(Asperger＇s disorder)
(B)兒童時期崩解症(Childhood disintegrative disorder)
(C)妥瑞氏症(Tourette disorders)
(D)雷氏症候群(Reye＇s syndrome)

三要點，認識妥瑞症

一、妥瑞兒的症狀會轉好，不一定要接受治療。

妥瑞兒多在五到七歲左右被確診。症狀在青春期達到高峰後，有三分之一的妥瑞兒症狀會完全消失，三分之一的症狀會逐漸減輕，只有三分之一的妥瑞症狀會持續到成年。關鍵期是在青春期前及早發現並治療。王煇雄指出，其實只有不到一○％的妥瑞兒因為症狀嚴重到影響生活才被注意；大多數的妥瑞兒症狀輕微，唯有在家心情放鬆時，才會顯現tic症狀。這些隱性妥瑞兒從未接受治療，只需家人親友的心理支持即可。

二、妥瑞症不會傳染，也不是經由模仿而來。

妥瑞症既非心理疾病也不是精神問題，是中樞神經系統異常，不會影響智能發展。兩成以上的患者有明顯的家族遺傳史，許多更合併了過動症、強迫症、情緒障礙和學習障礙等共病症。這些共病症引發的學習與社交困擾經常大於妥瑞症本身，這些兄弟症通常也需要被優先治療。第一社會福利基金會研發組組長易曼強調，單純的妥瑞兒不需接受特殊教育，通常是妥瑞兒合併過動症或自閉症等，才需安排進入資源班就讀。

三、妥瑞兒的tic也許可被短暫壓抑，但不能經由壓抑而完全終止。

《站在學生前面》作者、曾獲選全美新進教師獎的妥瑞人布萊德．柯恩形容，要妥瑞兒不要出現tic，就像要求過敏的人不要打噴嚏一樣，雖然可以暫時忍住，但隨後會以更大能量爆發出來。家長也不用擔心若不制止孩子，會讓他們誤以為干擾的言行可以持續下去。因為學齡以上的妥瑞兒知道自己正出現tic，不需要別人提醒；而一再的專注壓制只會帶來反效果。反之，包容、放鬆、轉移、專注投入在興趣上時，tic反而會減輕，甚至消失。

雷氏症候群 ( Reye's Syndrome )

　　西元1950年代，澳洲的醫院開始注意到一種奇怪的疾病，某些病人入院時只有輕微感冒症狀，卻在短時間內惡化，甚至死亡。之後在西元1963年，美國北卡州爆發流感，同時有16個病人發生與上述類似的疾病而死亡。澳洲的Dr. Douglas Reye等人根據病程及解剖結果，首度於澳洲發表「雷氏症候群」

　　雷氏症候群是一種包含了急性腦部病變和肝臟病變的疾病。雖然也有成人病例報告，但絕大部分發生在兒童，年齡從2個月至16歲都可能發生，嚴重者會在發病後48至72小時內死亡。

致病原因

　　雷氏症候群真正的致病原因目前尚未確定，但大多數學者認為和病毒感染有關。感染水痘(Varicella)以及流行感冒(Influenza)的病童最常併發雷氏症候群。根據個案資料的統計，新英格蘭醫學雜誌在西元1980年12月發表雷氏症候群的發生和罹患流感、或是水痘時用來退燒的阿斯匹靈（Aspirin）有強烈的相關。而在醫界發表此一相關性之後，雷氏症候群的病例開始顯著減少。

致病機轉

　　雷氏症候群是因脂肪酸代謝發生障礙，造成粒線體功能喪失，進而造成腦部及肝臟的病變。感染前述的病毒時，病毒產生的內毒素會抑制脂肪酸的代謝，此時若使用阿斯匹靈及類似的水楊酸製劑，則會進一步抑制脂肪酸代謝，造成更嚴重的傷害。

臨床症狀

　　雷氏症候群的病程為雙峰型，病童可能只是先有上呼吸道感染症狀，或是感染水痘；而在感冒或是水痘症狀逐漸減緩之時，卻忽然出現劇烈嘔吐、無精打采、煩躁不安、嗜睡等症狀。之後可能發生意識障礙、呼吸困難、痙攣，甚至昏迷。墬嚴重者會在48至72小時內死亡。

診斷

　　雷氏症候群的診斷主要決定於臨床症狀。至於實驗室數據之異常可見

血中轉氨基脢(GOT)及氨值(Ammonia)顯著升高。另外病人會有血糖降低及凝血脢原時間延長的現象。

治療

　　雷氏症候群並無特殊療法。病人有低血糖症狀時補充葡萄糖；有出血症狀時，以維他命K或是新鮮血漿予以矯正。另外，由於腦壓升高為雷氏症候群致命的原因，因此降低腦壓為最重要的治療，維持新陳代謝及電解質的正常、限制水分攝取或以利尿劑降低腦壓。至於嚴重病人則應使用腦壓監視儀，適當控制腦壓。

預後

　　預後決定於腦水腫的程度及腦部受傷害的時間長短。臨床分級第一級的病人，可迅速康復並且沒有後遺症；而臨床分級越嚴重的病人，死亡率越高，即使存活，也會留下神經殘障之後遺症。

如何預防雷氏症候群的發生？

1. 不要以阿斯匹靈或是含水楊酸的製劑，來讓病童退燒。

2. 市售退燒成藥， 成分標示不清者，勿貿然讓孩童服用。

3. 罹患感冒、流感或是水痘的小孩，若是出現厲害嘔吐、活動力明顯變差、意識表現異常時，應該立即送醫診察。

4. 兒童免疫力較差，在水痘及流感盛行的季節應該，讓他們及早接受水痘疫苗及流感疫苗的接種。