申論題

纖維性囊腫：是一種的隱性遺傳疾病，常造成肺、胰、肝、腎、腸等器官功能異常。此基因缺陷會導致上皮細胞無法正常分泌氯離子，產生異常黏液，阻塞身體器官。

纖維囊腫，遺傳性外泌腺體疾病，身體產生過多黏液，尤其是呼吸道及腸胃道。

提供酵素，補充適當熱量及蛋白質。

囊胞性纖維症 病因：外分泌腺因不正常黏稠黏液阻塞不同器官中的腺體及管道而受影響 照護原則：提供足夠的營養素以利適當的生長或維持身高體重和肺功能及預防營養不良 維生素與礦物質：添加胰臟酵素外還要額外補充脂溶性維生素 汗液流失增加 需額外補充鈉

囊狀纖維化(Cystic fibrosis;簡稱CF) 呼吸道、胰臟、腸胃道、汗腺等外分泌腺體器官的功能異常。 這個基因缺陷會導致腺體的上皮細胞無法正常分泌氯離子與異常增加鈉離子與水分的再吸收，因而造成黏液水含量減少，導致分泌物變得黏稠，無法順利排出，因此細菌容易殘存，而增加感染跟發炎的危險。患者經常受反覆呼吸道感染之苦，且肺部問題的惡化，常是主要的死因。 給予胰臟酵素治療 補充脂溶性維生素 蛋白質攝取量佔總熱量的 15％至 20％

Cystic Fibrosis囊性纖維化 患者由第7對染色體基因缺陷，導致呼吸道、腸胃道、胰臟、汗腺等外分泌器官異常。基因缺陷會導致上皮細胞無法正常分泌氯離子與異常增加鈉離子與水分再吸收，造成黏液涵水量減少，無法順利排出，細菌殘存造成發炎反應。 飲食照護:額外補充鋅及脂溶性維生素