122. 一位35歲女性病人因為懷疑有庫欣氏症而接受腦垂體手術，但開刀三個月後，月亮臉，腹部紫色斑紋，倦 怠，上肢無力等症狀均未改善，腦垂體核磁共振未見明顯腫瘤，她的檢驗結果為 cortisol (8am) 28 ug/dL, 4pm 26 ug/dL, ACTH 96 pg/mL, K 2.8 mmol/L, LDH 864 U/L。請問哪一項檢查或處置最恰當？(參考值 cortisol (8sm) 5 ~25 ug/dL, cortisol (4pm) 2.5 ~12.5 ug/dL, ACTH 7.4 ~ 57.3 pg/mL, K 3.5 ~5.1 mmol/L, LDH 140 ~271 U/L)
(A) High dose dexamethasone suppression test
(B) 追蹤, 三個月後再做一次腦垂體核磁共振
(C) 雙側infeiror petrosal sinus sampling
(D) 胸腹骨盆腔電腦斷層
(E) 申請健保給付， 以 pasireotide 治療

這題答案是 (D) 胸腹骨盆腔電腦斷層，原因如下：

1️⃣ 題幹重點整理

• 術後 3 個月，庫欣氏症狀完全沒有改善 → 高度懷疑術後沒有治癒，甚至可能是原診斷有誤或另有異位 ACTH 來源。
• 檢驗結果：
  • Cortisol：
    • 8 am：28 μg/dL（↑，高於正常上限 25）
    • 4 pm：26 μg/dL（↑，應該要有日夜節律，明顯喪失）
  • ACTH：96 pg/mL（↑，高於正常上限 57.3）→ ACTH 依賴型庫欣。
  • K：2.8 mmol/L（低鉀，提示礦物皮質素作用強）
  • LDH：864 U/L（↑，非特異性，可見於腫瘤、溶血、組織破壞）

2️⃣ 臨床推論流程

Step 1：ACTH 高 → ACTH 依賴型庫欣症

• ACTH 高 → 排除腎上腺自主分泌型（ACTH 低）。
• 需鑑別：

1. 庫欣氏病（Cushing disease, 腦下垂體腺瘤分泌 ACTH）
2. 異位 ACTH 分泌腫瘤（Ectopic ACTH syndrome）

Step 2：術後 3 個月 ACTH 仍高 + 症狀無改善

• 若真是庫欣氏病且腫瘤切除完全，術後應有 低 ACTH、低 cortisol 一段時間（甚至需要暫時補充類固醇）。
• 現在仍 ACTH 高 + cortisol 高 + 沒有日夜節律 → 很可能原來就不是純腦垂體來源，或術前定位診斷錯誤。
• 這種情況優先考慮 異位 ACTH（尤其 ACTH 明顯 > 80–100 pg/mL，伴低鉀）。

Step 3：下一步檢查

• 如果是典型異位 ACTH：
  • 常見來源：肺小細胞癌、支氣管類癌、胸腺瘤、胰臟/腸道神經內分泌腫瘤。
  • 最快的定位方法：胸腹骨盆 CT（必要時加上 PET-CT）。
• 雙側下錐體竇採血（BIPSS）：用於區分庫欣氏病 vs 異位 ACTH，但此病人已經開過腦垂體手術，術後 3 個月仍高度懷疑異位來源，直接做全身影像搜尋較實際。

Step 4：為何其他選項不對

• (A) 高劑量 dexamethasone suppression test → 術前可用於鑑別，但術後症狀明顯且荷爾蒙依然高，不是首選。
• (B) 3 個月後再追蹤 MRI → 延誤診斷，且 MRI 已經看不到腫瘤，ACTH 很高，更應積極找異位來源。
• (C) BIPSS → 適用於未手術病人、鑑別庫欣氏病與異位 ACTH；術後且懷疑異位時不必先做。
• (E) Pasireotide 治療 → 適用於確定為庫欣氏病且手術失敗的病人，但此例尚未確定來源。

5️⃣ 核心考點

• 術後庫欣症未改善：

1. 先分 ACTH 依賴 vs 非依賴
2. ACTH 高 → 懷疑腦垂體 or 異位
3. 若術後 ACTH 仍高，且 K 低 → 優先找異位來源

✅ 答案：D — 胸腹骨盆腔 CT 掃描以尋找異位 ACTH 腫瘤