阿摩線上測驗
16.下列有關primary sclerosing cholangitis（PSC）及primary biliary cirrhosis（PBC）的敘述何者錯誤？
(A)PSC常同時合併有ulcerative colitis（UC）
(B)PBC患者有較高的風險得到cholangiocarcinoma
(C)針對末期PBC患者，除了換肝手術外，UDCA（ursodeoxycholic acid）並無法有效改善PBC的存活率
(D)PBC的患者，女性占大多數
統計： A(32), B(237), C(174), D(52), E(0) #2363195
詳解 (共 3 筆)
(A)(B)PSC常同時合併有ulcerative colitis、有較高的風險得到cholangiocarcinoma
(D)PBC中年女性多、PSC小於45歲男性多
(C)很明顯是102-2三第17題，(D)選項
https://app.yamol.tw/item/1054372
原發性硬化性膽管炎(Primary Sclerosing Cholangitis，PSC)患者多在45 歲以下，男多於女(3 ： 2)。通常無膽石和膽管手術史。
原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)好發在40~60歲的中年婦女(男:女是1：9)，以北歐地區罹患率特別高，一等親得到這種病的機率大約為正常人的1000倍。病因目前仍不明，一般認為是一種自體免疫性疾病所致，因為患者血中抗粒線體自身抗體(Anti-Mitochondrial Antibody，AMA)及IgM皆升高；
|
|
Primary biliary cholangitis |
primary sclerosing cholangitis |
|
流病 |
男：女 =1：9(女40~60歲) |
男：女 =3：2(男<45歲) |
|
好發 |
40~60歲 |
<45歲 |
|
病因 |
自體免疫 |
感染、中毒和自身免疫 |
|
進展 |
起病隱匿，緩慢發展 |
起病隱匿，進行性發展 |
|
臨床表現 |
皮膚瘙癢(可見多處抓痕)。肝、脾腫大，表面尚光滑，無壓痛。食慾與體重通常無明顯改變。到病理組織學Scheuer分類ⅢⅣ期：黃疸 |
通常無膽石和膽管手術史，可有漸進性加重的乏力、瘙癢和黃疸，右上腹痛，膽管炎。一般有食慾減退、體重減輕現象 |
|
生化檢查 |
血脂、膽酸、DBiL、ALP、γ-GT 等明顯↑，GOT 與 GPT 正常或輕 ~ 中度↑。IgM ↑。凝血酶原時間↑。尿膽紅素 (+)，尿膽原正常或↓ |
ALP、γ-GT↑↑，GOT 與 GPT 輕度↑。隨著疾病進展，血 BiL 逐漸↑，血 Albumin ↓，Ceruloplasmin銅藍蛋白CER↑，Hyperglobulinemia，其中以 IgM 升高為多 |
|
影像 |
膽管影像：樹枝狀 |
膽管影像：串珠狀，不規則 |
|
AMA |
>95%(+) |
(-) |
|
血液 |
cholesterol↑ |
cholesterol↑↑ 常見嗜酸性球增多 |
|
biopsy |
liver-biopsy肉芽腫(+) |
liver-biopsy肉芽腫(-) |
|
共病 |
RA、Sjogrens syndrome、Scleroderma、Hashimoto thyroiditi |
cholangiocarcinoma、胰臟炎、胰臟纖維化、腹膜後纖維化、縱膈纖維化、Crohn disease、ulcerative colitis、RA、Hashimoto thyroiditis |
|
檢體 |
手術所見：肝外膽管正常 |
肝外膽管病變最明顯、管腔細、無膽石 |
