題組內容

一、請寫出下列名詞之中文名稱，並試述其成因及所需的飲食照護重點：（每小題 5 分， 共 15 分）

⑵Maple Syrup Urine Disease

申論題作答 (共 2 筆)

依時間顯示最近 2 筆。
Larry
Larry
申論題作答 #18068
98 分
98 總分
題意符合度
100分
論證結構
98分
語言表達
95分
12分11秒 總時間 0 人解鎖 2026.04
正文
楓糖尿症(MSUD) 一、病因：為先天隱性遺傳疾病，因代謝BCAA的酵素(BCKAD)缺乏...
解鎖 100 字
godnever55
godnever55
申論題作答 #1051
80 分
80 總分
題意符合度
95分
論證結構
75分
語言表達
60分
5分50秒 總時間 2 人解鎖 2026.01
作答大綱
(1)楓糖 (2) (3)
正文
(1)楓糖尿症(2)因缺煤能夠分解BCAA(白胺酸,異白節胺酸,Val)的酵素,導致尿液聞...
解鎖 42 字 2 人已解鎖

詳解 (共 10 筆)

HI
HI
詳解 #3491429
2019/07/18
楓糖尿症 1.成因： （1）體內缺少支鏈alpha-keto acid dehydrogenase （2）使得BCAA(valine、leucine、Isoleucine)的代謝無法進行去羧基反應(decarboxylation) （3）使這三個胺基酸堆積在體內產生毒素，對腦細胞造成傷害，同時也產生了特殊體味。 （4）Levine代謝異常最嚴重 2.症狀： （1）嬰兒致死率高 （2）嘔吐、倦怠、僵直 （3）酸中毒、抽筋、昏迷 （4）尿液與汗液中有楓糖漿的甜味 3.治療方法 （1）維持血中Lecine濃度2~5mg/dl(正常<2mg/dl)
（2）使用leucine equivalent食物替換表
（3）採用低BCAA及低蛋白飲食，兼顧EAA之來源恰足以供應病童生長
（4）高熱量、高醣、高脂飲食，避免異化作用
（5）給予礦物質與維生素補充劑
Postman Weasley
Postman Weasley
詳解 #1842188
2017/03/16
楓糖漿尿症(MSUD)，又稱為支鏈酮酸尿 ，是一種體染色體隱性遺傳的支鏈胺基酸代謝異常疾病，也是有機酸血症的一種；這個症狀的名稱是由嬰兒尿液帶甜的氣味而來。
妲妲
妲妲
詳解 #3157197
2019/01/12
楓糖尿症：人體缺乏α酮酸脫羧酶，會導致支鏈胺基酸(BCAA)代謝異常，造成血液中支鏈胺基酸及α酮酸濃度偏高，病人的尿液聞起來有楓糖的味道。 照護原則：限制攝取支鏈胺基酸，
dead
dead
詳解 #4867612
2021/07/05
楓糖尿症 1.成因:染色體異常導致支鏈胺...
(共 141 字，隱藏中）
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Postman Weasley
Postman Weasley
詳解 #2941887
2018/07/28
楓糖尿症是特殊支鏈胺基酸代謝異常的罕見疾病。 楓糖尿症是因體內缺少支鏈甲型酮酸脫氫酵素(branched-chain α-keto acid dehydrogenase)，使得支鏈胺基酸（纈胺酸、白胺酸、異白胺酸）的代謝無法進行去羧基反應（decarboxylation），因而這三個支鏈胺基酸堆積在體內產生毒性，對腦細胞造成傷害，同時也產生了特殊的體味。 減少BCAA的攝取
Fang Yi Su
Fang Yi Su
詳解 #2175424
2017/05/06
楓糖尿症，因無法代謝BCAA
夜小雲
夜小雲
詳解 #4516317
2021/01/27
楓糖漿尿症 原因:無法代謝BCAA，尤其...
(共 127 字，隱藏中）
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1234
1234
詳解 #6281221
2025/01/02
1.此疾病為楓糖尿症 2.成因：病患無...
(共 50 字，隱藏中）
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RAC
RAC
詳解 #2918201
2018/07/15
楓糖尿症，支鏈胺基酸BCAA代謝異常產生，須避免補充BCAA，補充B1
曾申廣
曾申廣
詳解 #2928228
2018/07/20
Maple Syrup Urine Disease 楓糖尿漿症 因粒線體中支鏈酮酸去氫酵素異常，導致白胺酸、異白胺酸、纈胺酸等支鏈胺基酸堆積，造成毒性，尤其對腦細胞傷害較可怕。 飲食照護:限制支鏈胺基酸攝取