國一新生中有一位是患有黏多醣症的學生,下列哪一項應是身為資源班教師的您,提供給普通班導師在座位安排時的注意事項?
(A)提供額外的課桌椅
(B)注意座位動線的安排
(C)提供適合身高的座椅
(D)將座位安排在教室正中間
統計: A(76), B(483), C(1301), D(33), E(0) #355681
詳解 (共 6 筆)
黏多醣症者出生時並無異狀,但隨黏多醣逐漸累積,慢慢形成矮小長不高、頭顱變大、塌鼻、脾臟腫大、聽覺障礙的現象,因此就矮小長不高這項選擇C
我班上有一位學生就是黏多醣症,每次物理治療師來都會先檢查他的脊椎有無側彎。學生的關節可能已經變形僵硬,起立跟坐下都需要有人攙扶,也無法蹲下。所以我選B注意座位動線的安排
還是因我的學生已經退化太多(像小BABY一樣,語言已經消失),不像題幹中的學生還可以讀普通班,所以要選c?
罕見疾病-黏多醣症(Mucopolysaccharidoses,簡稱 MPS)
是一種先天「代謝」遺傳疾病,而且是隱性遺傳(體染色體隱性或性聯隱性遺傳),由無症狀帶因的父母或父母雙方,將基因缺陷傳給子女。
黏多醣是構成骨骼、血管、皮膚等人體重要器官的主要成分之一,黏多醣症患者體內細胞無法分解黏多醣所需的特定酶,導致黏多醣漸漸堆積在細胞、結締組織與許多器官中,並傷害器官的功能運作。
罹患黏多醣症的小孩,出生時並無異樣,但隨著黏多醣日漸堆積,會逐漸出現各種症狀:
1.身材矮小長不高、頭顱變大、濃眉、臉部身體多毛、鼻樑塌陷、嘴唇厚實。
2.關節變形僵硬、手臂粗短彎曲、爪狀手、短下肢、膝內翻、脊柱變粗。
3.肝脾腫大、腹部突出、肚臍疝氣、腹股溝疝氣、角膜混濁等。
眼睛
眼角膜是覆蓋在黑眼珠的一層組織,在正常的情況下是透明的。黏多醣堆積在角膜上會使角膜漸漸變混濁。如果變白色混濁的情形嚴重,會影響到視力。角膜不正常也會使光線進入眼球的路徑發生異常,病人會有怕光的症狀,此時可戴太陽眼鏡或帽子遮光減輕不舒服。有些時候患者也會發生眼壓增高度(即青光眼),青光眼嚴重時會傷害視神經。青光眼可以眼藥或手術治療,因此MPS的患者應該定期檢查眼睛。
聽力
MPS I的患者多半有聽力受損的情況,所以患者應定期接受聽力檢查。聽力障礙的原因有些是聽覺神經的問題,更常見的情況是因中耳炎引起的。在口腔後方有一條歐氏管和中耳相通,MPS I患者的歐氏管會變窄,感冒時就容易併發中耳炎,甚至因中耳炎合併中耳積水。中耳炎須使用抗生素治療,而且治療時間要足夠。如果積水嚴重,可能須手術引流出來才容易好。
(B)注意座位動線的安排──感覺應該是肢體行動不便的問題。
(D)將座位安排在教室正中間──感覺應該是有視野缺陷的問題。
不知道B要如何排除~但介紹中是沒有特別強調黏多醣症會需要坐輪椅,但我覺得若項第2.裡面的肢體、關節出現問題,坐輪椅應該也是有可能的;可能是相較之下「身材矮小」是更好的答案吧